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原发性小肠淋巴管扩张症（primary intestinal lymphangiectasia，PIL）是一种临床较罕见的疾病，主要因肠淋巴管回流受阻，肠淋巴管扩张、破裂，淋巴管漏出，导致低蛋白血症、浮肿及淋巴细胞减少等所致。自1991年我国蒋木平首次报道以来，国内个案报道渐趋增多。通过对本病例的报道，我们认为在无法进行小肠镜检查时，可行十二指肠检查，甚至胃镜也能发现部分病变，若活检证实淋巴管扩张，则可诊断淋巴管扩张症。