【摘 要】
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目的分析国内16家医院近10年心肌病患儿的临床资料,为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法回顾性分析2006年7月至2016年6月国内16家医院儿科住院治疗的1823例心肌病患儿的性
【机 构】
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中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组; 郑州大学第一附属医院; 首都医科大学附属北京儿童医院; 北京大学第一医院; 首都医科大学附属北京安贞医
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目的分析国内16家医院近10年心肌病患儿的临床资料,为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法回顾性分析2006年7月至2016年6月国内16家医院儿科住院治疗的1823例心肌病患儿的性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、超声心动图、实验室检查、基因检测等资料,电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果 1823例患儿占同期儿科住院患儿的0.1%,其中扩张型心肌病最常见(33.57%),其次为心内膜弹力纤维增生症(27.81%)和左室心肌致密化不全(11.03%);发病年龄以0～6月龄最多(27.3%);其次为1～3岁(22.7%)。入院时NYHA分级Ⅲ级及以上、Ross分级7分及以上者占43.2%,心源性休克的发生率为4.3%;住院期间栓塞事件的发生率为0.6%,以扩张型心肌病和左室心肌致密化不全为主。36.3%的心肌病患儿存在心律失常,以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。18.3%的心肌病患儿超声心动图检查中有心包积液,瓣膜反流的发生率为77.6%,以二尖瓣反流最多。总体病死率为2.80%。结论国内儿童心肌病发病人数逐年增多,心肌病的类型以扩张型心肌病、心内膜弹力纤维增生症和左室心肌致密化不全为主;发病年龄3岁内为多,常伴有心律失常;仅有3.24%的心肌病患儿完善基因检测;需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。
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