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听神经病是一种特殊的听力障碍，1996年由Starr等[1]提出，他们发现一组特殊表现的听力障碍患者，听性脑干反应（ABR）不能引出或严重异常，而耳蜗微音电位和耳声发射能引出，言语识别率相对听力不成比例下降，并将这种病命名为听神经病（auditory neuropathy，AN）。十多年来，医学界对听神经病有了较多的认识，Deltenre等旧0发现3例新生儿表现出听神经病的特征，并认为此类疾病的病变起源于蜗神经前。Hood[3]认为不能确定具体病变部位在听神经，建议改名为听神经病症候群（auditoryneuropathies）。2008年6月在意大利科莫召开的国际新生儿听力筛查会议上，将听神经病命名为听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrumdisorder，ANSD）。由于听神经病的病变部位及病因不能确定，