【摘 要】
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外周原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)和尤因肉瘤(Ewings sarcoma,EWS)是软组织和骨常见的高度恶性肿瘤,两者关系密切,发生在儿童、青
【机 构】
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南京医科大学第一附属医院病理科,南京,210029
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外周原始神经外胚叶瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNET)和尤因肉瘤(Ewings sarcoma,EWS)是软组织和骨常见的高度恶性肿瘤,两者关系密切,发生在儿童、青少年,有共同的神经外胚层起源,形态相似,都有t(11;22)(q24;q12)易位的染色体标记,属于PNET/EWS家族肿瘤.包括骨尤因肉瘤(Ewings sarcoma of bone,ESB)、骨外尤因肉瘤(extraosseous Ewings sarcoma,EOE)、外周神经上皮瘤(peripheral neuroepithelioma,PN)或外周原始神经外胚叶瘤(pPNET)、Askin瘤以及其它有争议的肿瘤[1].因为缺乏明确的形态学特征,把它们从其它小圆细胞肿瘤(small round cell tumors,SRCTs)中识别出来是病理学上的重要问题.作者对其临床病理特征、免疫表型以及分子病理学特点综述如下.
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