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<正>先天性单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery,UAPA）是一种罕见的先天性肺血管畸形,其特点是主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如,而缺如侧肺动脉的远端部分和肺内的血管常存在,可能是胚胎发育初期第6对主动脉弓的一侧发育缺陷或过早闭塞所致[1]。UAPA常合并其他先天性心脏病,单独发生者少见。国内仅见少数个案报道。本院新近发现1例右肺动脉缺如合并动脉导管未闭,现报告如下。