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目的探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床及病理学特点。方法对14例LSM患者的临床及骨骼肌病理资料进行分析。结果14例LSM患者的主要临床表现为以近端肌无力起病，渐累及全身，其中13例四肢受累，1例双下肢受累，2例颈肌受累，伴肌痛2例、肌萎缩3例；血清肌酸激酶正常5例，不同程度增高9例；14例肌电图均呈肌源性损害；14例骨骼肌病理检查（HE、MGT染色）可见大量肌纤维胞浆内散在空泡，油红“O”染色空泡红染；透射电镜分析可见沿肌纤维长轴散在串珠样膜性空泡结构。结论LSM临床表现为非特异性肌无力；肌纤维内脂质沉