【摘 要】
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目的总结POEMS综合征的临床特点。方法回顾性分析15例POEMS综合征患者的临床资料。结果首发症状以四肢麻木无力12例,临床表现为多发性周围神经病变15例、皮肤改变14例、内分
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目的总结POEMS综合征的临床特点。方法回顾性分析15例POEMS综合征患者的临床资料。结果首发症状以四肢麻木无力12例,临床表现为多发性周围神经病变15例、皮肤改变14例、内分泌异常13例、器官肿大12例、单克隆浆细胞增生性异常11例、水负荷增多11例。辅助检查示,血清M蛋白阳性7例,血清免疫固定电泳阳性15例;15例行脑脊液检查,均有脑脊液蛋白—细胞分离现象;13例行骨髓穿刺,骨髓浆细胞>10%1例、<5%12例;15例行肌电图检查,均有周围神经受损表现。放疗8例,糖皮质激素加长春新碱、环磷酰胺分别治疗3例,行骨髓干细胞移植1例。13例临床症状明显缓解,随访1 a患者症状无复发;2例合并心包积液者死亡。结论 POEMS综合征临床表现复杂,累及多个系统,治疗以放疗为主,预后较好。
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