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原发于皮肤的CD4阳性中/小T淋巴细胞增殖性疾病是一种罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于成年人,占原发皮肤淋巴瘤的2%.因其预后较好,WHO(2016)将其更名为原发于皮肤的CD4阳性中小T淋巴细胞增殖性疾病,为一种暂定的分型病种.国内鲜有报道,本文就1例原发于皮肤的CD4阳性的中小T淋巴细胞增殖性疾病进行报道并文献复习,探讨该肿瘤的临床病理特点及免疫组化表达.