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目的：观察Wiliams髓内针联合Ilizarov外固定器治疗小儿先天性胫骨假关节的疗效。方法：自2010年12月我院应用Wiliams髓内针联合Ilizarov外固定器治疗2例先天性胫骨假关节,同时局部行病变切除,植骨。结果：经0.6-4年随访,2例患儿假关节均获得愈合,1例已拆除外固定器,在支具的保护下负重,1例x线检查已骨性愈合，正常行走活动。结论：Wiliams髓内针联合Ilizarov外固定器是治疗小儿先天性胫骨假关节的有效方法，可减少手术次数，早期下床活动。