【摘 要】
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目的：总结先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）的临床表现、实验室检查和治疗转归,进一步探讨DBA发病机制、诊断标准和治疗方法。方法：采用回顾性分析和文献复习的方法,对9例DBA患
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院血液中心
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目的：总结先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）的临床表现、实验室检查和治疗转归,进一步探讨DBA发病机制、诊断标准和治疗方法。方法：采用回顾性分析和文献复习的方法,对9例DBA患者进行研究。结果：9例DBA患者中,5例伴发先天畸形,4例身材矮小。初诊时Hb为（26～57）g/L[（43.3±10.7）g/L],MCV为80.3～112.5fl,网织红细胞比例均〈1%,其中8例〈0.5%,白细胞、血小板计数正常。66.7%患儿为O型血。全部病例骨髓检查红系增生低下0.5%～1.0%。7例患儿B淋
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