【摘 要】
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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中由于过度的分泌儿茶酚胺,因而有较高的继发性高血压发生率和死亡率。即使肿瘤是良性的,多达40%的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤与易感基因的胚系突变相关。
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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中由于过度的分泌儿茶酚胺,因而有较高的继发性高血压发生率和死亡率。即使肿瘤是良性的,多达40%的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤与易感基因的胚系突变相关。大约四分之一是恶性的且存在远处转移,这类不能切除的转移性病灶的治疗方案,包括131 I–MIBG核素治疗、放射和化疗,但也只能提供有限的肿瘤控制和激素水平抑制。在过去的10年中,在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的临床和分子机制方面取得了许多进展。然而,预后判断和治疗恶性肿瘤仍然是临床实践中最大的挑战。恶性肿瘤患者的自然病史尚未知晓,其预后也不尽相同。目前,恶性肿瘤的诊断依然依赖于转移灶的存在,因此通常诊断恶性时已是晚期。有几个前瞻性的研究,对恶性肿瘤患者的临床和分子特征、导致恶性肿瘤的特定信号通路的改变做了探索,希望随着分子靶向治疗的发展,提供更多可靠地治疗手段。
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