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肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML),又称错构瘤(harmatoma),是肾脏最常见的良l生肿瘤,约占全部肾肿瘤的1%~2%。原因尚不清楚,可以单个、多个或双侧发病,是由不同比例的成熟脂肪、平滑肌和发育畸形的厚壁血管组成。孔祥田等研究认为,RAML中弥漫分布的脂肪成分不低于40%,局限性分布的脂肪成分不低于30%,常导致影象学诊断困难。肿瘤内血管丰富且发育畸形,又缺乏内弹力层是其破裂出血的病理基础。肿瘤所含成分的比例不尽相同,一般由幼稚向成熟方向演变,肿瘤内的平滑肌成分