家族遗传性血管母细胞瘤的临床病理分析

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10例血管母细胞瘤(HB)均经手术和病理证实。男6例,女4例。平均年龄31.4岁。来自5个家族。术后9例存活,1例死亡。随访平均6年。对其临床、病理资料进行了分析,尤其对病理大体标本和镜下组织进行了详细观察,并按Seyama的标准进行了组织分类。最后强调,CT检查对HB的诊断有重要价值,结合临床表现基本能确诊。红细胞增多症可作为主要参考指标。病人一经确诊要进一步行B超或CT等检查,排除VOn Hippel-lindau氏综合征。并对其家庭成员进行追踪随访,以期早发现HB尽早治疗。HB是一预后良好、但易复发的肿瘤。 Ten hemangioblastomas (HB) were confirmed by surgery and pathology. There were 6 males and 4 females. The average age is 31.4 years old. From 5 families. After surgery, 9 cases survived and 1 died. Follow-up averaged 6 years. The clinical and pathological data were analyzed. In particular, the gross and microscopic tissues of the pathology were observed in detail, and the classification was performed according to Seyama’s criteria. Finally, it is emphasized that CT examination is of great value in the diagnosis of HB, and it can be diagnosed basically by combining clinical manifestations. Polycythemia can be used as a major reference. Once the patient is diagnosed, further examinations such as B-ultrasonography or CT are needed to exclude VOn Hippel-Lindau’s syndrome. And follow-up visits to their family members in order to early find early treatment of HB. HB is a tumor that has a good prognosis but is susceptible to recurrence.
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