先天性杆状体肌病一例报告

• 作 者: 曹佩芝 吕丹云 冯兰芳
• 机 构: 北京友谊医院神经内科,国家体委科研所运医室,北京友谊医院神经内科,
• 出 处: 遗传与疾病
• 发表日期: 1990年04期
• 关键词: 肌病 杆状体 杆状小体 非进行性 形态特征 肌原性损害 肌肉活检 蛋白酶活性 肌纤维 肌原纤维

杆状体肌病(Nemalie Myopathy)是以肌纤维内含有杆状小体为病理形态特征的肌病。Shy及Conen(1963)首先描述的一种先天性非进行性肌病。Shy用Nemaline,后k-Egel(1966)用Rod-

Myelomyosis (Nemalie Myopathy) is a myofibrillar rod-shaped body containing the pathological features of myopathy. Shy and Conen (1963) first described a congenital non-progressive myopathy. Shy with Nemaline, post-k-Egel (1966) with Rod-