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目的:探讨MRI在胎儿先天性肺发育异常诊断中的应用价值。方法:59例孕妇,孕龄16～39周,平均26周。产前常规行超声(US)检查后24～48h内行MR检查,采用二维快速平衡稳态采集(2D FIESTA)序列、单次激发快速自旋回波(SSFSE)序列以及快速反转恢复运动抑制(FIRM)序列,行胎儿颅脑胸腹部常规及胸部重点冠状面、矢状面及横断面扫描,将产前MRI、US表现与出生后影像表现或手术(54例胎儿)、引产后尸体解剖结果(5例胎儿)对照。结果:先天性肺囊腺瘤样畸形34例、叶内型支气管肺隔离症1例、先天性肺囊腺瘤样畸形和BPS并存1例,先天性膈疝18例,原发性肺发育不全5例。随访证实产前MRI诊断误诊2例,产前US误诊9例、漏诊4例。结论:MRI在胎儿先天性肺肺发育异常诊断方面具有较高的应用价值,可诊断CCAM具体所在肺叶、病变类型、心脏移位及对侧肺受压程度;SSFSE序列联合FIRM序列能很好区分疝入胸腔的内容物,尤其是US易漏诊的右侧膈疝;可较好的显示发育不全的肺叶状况。