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目的 探讨内淋巴囊低度恶性腺癌的临床病理特点.方法 收集并分析21例内淋巴囊低度恶性腺癌临床病理资料.结果 患者16～71岁不等,平均40.3岁,中位年龄39岁;8例男性,13例女性,男女之比为1.1∶1.6,女性多发.左侧发生13例,右侧7例,1例双侧发生,左侧发生占绝对优势.0型及B型血共占71.4％.免疫组化:CK、EMA和vimtin均(+),S-100(10/14)(+),CD56(9/12)(+),NSE(2/4)(+),GFAP(1/ll)(+),Syn、CgA、TTF-1、TG、CD34和calcitonin均(-).Ki-67指数平均4.3％.镜下细胞呈乳头状排列可伴有分支,纤维轴心血管多丰富.部分呈扩张的大小不等的甲状腺滤泡样结构,滤泡内含红染的胶质样物,可有扇贝样分泌空泡.有扩张的腔隙.部分病例呈腺性排列,个别呈巢状、腺囊样排列.大部分被覆单层立方上皮,少数细胞扁平或柱状,胞质透亮、淡染.细胞核卵圆形,核仁不明显,染色质细腻,少数有小的核仁.组织易出血,有新鲜及陈旧性出血.约一半患者有坏死骨形成,部分病例见肿瘤组织破坏周围骨.背景纤维组织增生伴玻璃样变性,部分有钙化及砂砾体形成.临床主要表现为听力下降或丧失,其次表现为耳鸣,伴有不同程度的颅神经损伤.随访期间无患者死亡,2例分别于术后1年和7年后复发.结论 所有患者进展缓慢,无死亡,2例复发.易误诊.