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患者,男,17岁,因活动后喘憋、发绀17年,意识丧失6 h入院.患者出生后即出现哭喊及活动时喘憋、发绀,休息后可缓解.6 h前突然出现意识丧失.门诊治疗3 h后神志转清,右侧肢体不能活动.查体:T 37.5℃,P 110次/min,R 24次/min,BP 93/52 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清,憋喘貌,双侧瞳孔等大等圆约0.2 cm,光敏,口唇、颜面及肢端发绀.呼吸急促,双肺呼吸音清,无啰音,心率110次/min,律齐,可闻及4/6级收缩期杂音及舒张期杂音.肝脾未触及,四肢无水肿,杵状指趾.右侧肢体肌力0级,右巴氏征阳性。