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目的 通过分析肺泡蛋白沉积症(PAP)及合并严重感染的PAP患者误诊、误治情况及其原因,以提高PAP的临床诊治水平.方法 回顾性分析确诊的PAP患者84例及其中6例合并严重感染的PAP患者的临床表现,入院前的误诊、误治情况及后果.结果 84例PAP患者中66.7%(56/84)存在误诊,其中32.1%(27/84)误诊为特发性问质性肺炎(IIP),14.3%(12/84)误诊为肺结核.88.1%(74/84)患者曾接受抗感染治疗,33.3%(28/84)患者曾接受糖皮质激素治疗,19.0%(16/84)曾接受抗痨治疗.患者在院外行支气管镜检查率仅为53.6%(45/84).84例患者中86.9%(73/84)通过支气管镜、支气管肺泡灌洗(BAL)及经支气管镜肺活检(TBLB)确诊.确诊PAP时有6例患者合并严重感染,全部曾误诊为IIP并接受糖皮质激素治疗,2例死亡.结论 PAP患者误诊、误治仍很普遍,误用糖皮质激素治疗导致部分患者出现严重感染.应重视PAP的影像学特征,积极行支气管镜、BAL、TBLB检查,避免误诊.诊断不明确时务必慎用糖皮质激素。