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目的 讨论上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 采用形态学观察、免疫组化方法对一例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析并复习文献.结果 患者以左上腹胀痛不适为首发症状,临床检查后考虑肾肿瘤进行手术摘除病理检查及免疫组化检测,诊断为上皮样血管平滑肌脂肪瘤.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤较少见,是一具有恶性潜能的间叶性肿瘤.①易与肾细胞癌混淆.②正确诊断能为患者提供正确的治疗方案.