【摘 要】
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目的:比较不同类型口腔颅颌面部纤维性结构不良(fibrous dysplasia,FD)的临床病理特点,为临床诊治及预后判断提供依据.方法:收集2013年1月至2020年12月于北京大学口腔医院确诊为FD或McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome,MAS)的患者105例,分析其临床资料、影像学和病理学特点,分别归类为单骨型、多骨型、MAS型及口腔颅颌面部特有的口腔颅面型纤维性结构不良(craniofacial fibrous dysplasia,CFD)四型,
【机 构】
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北京大学口腔医学院·口腔医院口腔病理科,国家口腔医学中心,国家口腔疾病临床医学研究中心,口腔数字化医疗技术和材料国家工程实验室,口腔数字医学北京市重点实验室,北京 100081;北京大学口腔医学院·口
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目的:比较不同类型口腔颅颌面部纤维性结构不良(fibrous dysplasia,FD)的临床病理特点,为临床诊治及预后判断提供依据.方法:收集2013年1月至2020年12月于北京大学口腔医院确诊为FD或McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome,MAS)的患者105例,分析其临床资料、影像学和病理学特点,分别归类为单骨型、多骨型、MAS型及口腔颅颌面部特有的口腔颅面型纤维性结构不良(craniofacial fibrous dysplasia,CFD)四型,对各型的临床病理特征、治疗及随访资料等进行分析.结果:105例患者的男女比为1 ∶ 1.3,发病年龄0～56岁(中位数为12岁).本组病例中,单骨型43例(40.95％),其中上颌骨29例,下颌骨12例,颧骨2例;多骨型32例(30.48％);MAS型7例(6.67％);发生在颅上颌部位的FD,经影像学分析确诊CFD型23例(21.90％).CFD在患者性别、术前血清碱性磷酸酶水平等方面有别于其他类型的FD.病理学上,各型FD的形态特点类似,但多骨型及MAS型患者可能出现以纤维成分增生为主的特征.结论:口腔颅颌面部FD的临床和病理特点有别于身体其他部位发生的FD病变,CFD的临床和病理特点与发生于颅颌面部的单骨型或多骨型FD也有显著差异,应注意区分,以进一步明确CFD在临床处置及预后等方面的特殊性.
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