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【目的】探讨中国人肺淋巴管肌瘤病(LAM)的临床表现、肺功能、影像学特点、病理改变及疗效和预后。【方法】通过中国生物医学文献光盘数据库(CBM-Disk)检索1986年1月至2005年6月有关报道LAM的文献,剔除重复累积报道病例,结合本院收治的3例,回顾性分析中国人肺LAM患者的临床资料。【结果】总共报道了26例中国人肺LAM,均经过病理确诊。女24例(92%),男2例(8%),发病平均年龄35岁(中位数:36岁,范围:5~69岁),其中21例(81%)为中青年生育期女性;合并腹膜后LAM5例(19%)