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本文报道遗传性小脑型共济失调一家系3代17人中8人患病(见图1),其中男患7例,女患1例.死亡3人,存活5人,发病年龄为13~28岁,平均年龄22.4岁,其中Ⅰ代为28岁,Ⅱ代为25.5岁,Ⅲ代平均16岁,提示发病年龄有逐代变小的趋势.Ⅱ代6人中仅2人未发病,Ⅲ代10人中有7人未发病,可能与年龄较小及外显不全有关.病程为1~7年.