未折叠蛋白反应及其在生理功能与疾病中的作用

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未折叠或错误折叠的蛋白质在内质网(endoplasmic reticulum,ER)中聚集促使细胞做出适应性反应,包括上调位于内质网的各种酶和分子伴侣,这被称为未折叠蛋白反应(unfolded protein response,UPR).未折叠蛋白反应存在于所有的真核细胞中,是人们了解最多的细胞器间信号传导系统模型.未折叠蛋白反应信号传导的基本机制最先在酵母中被阐明,在哺乳动物中有类似机制但表现得更为复杂.目前已经知道哺乳动物中有三条途径涉及UPR信号传导,分别是IRE1-XBP1路径,ATF6路径和PE
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