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本文对27例经手术病理证实的先天性胆管囊性扩张的临床、实验室及影像表现进行研究分析,讨论了其发病率及病因病理,认为它的CT表现是肝内或胆管见圆形或类圆形低密度区,边缘光滑,密度均匀,CT值为0左右。静注胆影葡胺后1小时或口服碘番酸后16小时。见该低密度明显增强。根据先天性胆管囊性扩张的部位将其分为肝内型、肝外型和混合型。其肝内型的特征性CT表现是于扩张的肝内胆管内见点状高密度,增强扫描尤为明显。指出先天性胆管囊性扩张的并发症是慢性胆囊炎、胆石症、胰腺炎和癌变。推荐在怀疑先天性胆管囊性扩张时应首选CT检查。