【摘 要】
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目的 探讨成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)患者的临床、影像、肺功能和组织病理特点.方法 回顾性分析2006年6月至2007年10月北京朝阳医院收治的5例PLCH患者的临床资
【机 构】
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100020,首都医科大学附属北京朝阳医院-北京呼吸疾病研究所;100020,首都医科大学附属北京朝阳医院放射科
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目的 探讨成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)患者的临床、影像、肺功能和组织病理特点.方法 回顾性分析2006年6月至2007年10月北京朝阳医院收治的5例PLCH患者的临床资料.结果 5例均为男性吸烟者,以肺部损害为主,其中2例以自发性气胸为首发症状,1例为肺脏终末期病变合并肺动脉高压.胸部高分辨率CT示大小不一的多发囊腔阴影,病变以双上肺为著,终末期病例囊腔影遍及全肺.5例均经外科肺活检获得组织病理学资料,显示囊腔样改变和朗格汉斯细胞聚集(免疫组织化学CD1a和S-100染色阳性).肺功能检查示V50占预计值%为53.6%～77.6%,V25占预计值%为38.5%～70.5%,V50和V25的降低与组织病理学所见小气道受累相符合.治疗以戒烟为主,疾病有自然缓解倾向.结论 PLCH是朗格汉斯细胞组织细胞增多症的一种特殊类型,主要发生于吸烟者,多呈良性经过.
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