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目的 探讨直肠间质瘤的临床诊断与治疗.方法 回顾性分析7例直肠间质瘤患者的临床资料.2例经骶尾入路手术切除,3例经肛门局部切除,2例行经腹会阴联合切除术.结果 7例镜下均找到梭形细胞,5例行免疫组织化学检查CD117阳性5例,CD34阳性5例,抗平滑肌抗体阳性4例,p53阳性2例,酸性钙结合蛋白、结蛋白均为阴性.结论 肛门直肠指检、内窥镜和影像学检查是发现直肠间质瘤的主要手段,术前确诊较为困难,合理的术式有利于患者预后和防止复发,手术切除是病理确诊的主要方法。