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噬血细胞综合征（HLH）病因复杂，常诊断困难，原因不明时常以血液系统恶性肿瘤多见，受浸润器官穿刺活检能帮助明确病因。由于穿刺技术及穿刺部位的不同可能影响结果，多角度穿刺可提高成功率，但相应会增加风险。遵义医学院附属医院收治1例病因不明HLH患者，在积极对症支持治疗的同时，分别予以查找病毒感染依据、自身免疫性疾病相关检测、血培养和骨髓穿刺涂片及脾脏穿刺活检等寻找病原学依据。在行脾穿刺活检后患者脾脏出血不能控制，紧急行脾脏切除止血抢救生命，但患者最终因低蛋白、肺水肿、呼吸衰竭抢救无效死亡。骨髓穿刺涂片及脾脏穿刺活检均未见肿瘤浸润依据，脾切除后脾脏病理切片加免疫组化显示弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），确定为恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征（M-HLH）。由于肿瘤相关的肿大脾脏穿刺活检出血风险大，故应严格掌握穿刺指征及准备急救预案。通过对该例患者的临床特点及诊治经过进行分析，以期提高临床医师对HLH及淋巴瘤的认识。