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目的探讨黑斑息肉病的临床、影像、病理和内镜表现和治疗对策。方法结合国内外文献复习，对6例黑斑息肉痛患者的临床资料进行综合分析。结果6例均以反复发作的腹痛、不完全性肠梗阻或便血就诊，伴有皮肤粘膜黑斑，4例有家族史。胃肠钡餐、胃镜和结肠镜检查均见消化道多发性息肉，病理上为错构瘤样或增生性息肉，内镜下息肉摘（切）除和部分肠袢手术切除效果良好。结论黑斑息肉病以特殊部位的皮肤粘膜黑斑和消化道多发错构瘤样或增生性息肉为特征，以手术切除为主要治疗手段，并重视定期随访，以早期发现息肉恶变和胃肠道内外并发的恶性肿瘤。