婴儿胆汁粘稠综合症一例报告

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患儿女,5月,1975年3月19日因小便发黄,大便变白14天入院。据诉出生后3小时即出现皮肤发黄进行性加重,桔黄色。当地医院诊断为先天性溶血性黄疸,生后38小时行换血治疗,输入B型全血300毫升,先后用激素、抗菌素、人体蛋白等治疗40天黄疸完全消退,于1975年3月5日发烧一天后,又出现皮腹发黄,大便变白陶土色,烦燥搔痒14天入院。家族无肝炎史。查体:体温36℃,心率120次/分,呼吸36次/分,全身皮肤、巩膜中度黄染,无出血点,面颊部有散在红色小点状疹子,浅淋巴结不肿大。口腔、胸、心肺均未见异常,腹软无腹壁静脉怒张,肝上界在第五肋间右锁骨中线上,下界于右肋 Children with children, May, March 19, 1975 yellow urine, stool white 14 days admission. It is reported that three hours after the birth of the skin yellow progressive worsening, orange. The local hospital diagnosed with congenital hemolytic jaundice, 38 hours after birth line transfusions, type B blood 300 ml, with hormones, antibiotics, human protein for 40 days jaundice completely subsided, on March 5, 1975 fever A day later, appeared belly yellow, stool white clay, irritable itch 14 days admission. Family history of hepatitis. Physical examination: body temperature 36 ℃, heart rate 120 beats / min, breathing 36 beats / min, systemic skin, sclera moderate yellow dye, no bleeding, cheek scattered red dot rash, superficial lymph nodes are not swollen. Oral, chest, heart and lung were no abnormalities, abdominal soft veins without abdominal distention, the upper boundary of the liver in the fifth intercostal right subclavian midline, lower bound in the right rib
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