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遗传性胰腺炎(hereditary pancreatitis,HP)是一种罕见的常染色体显性遗传疾病。近年来,HP 发病机制的研究逐渐成为热点,对 HP 的研究有助于临床对急性和慢性胰腺炎发病机制的深入认识,并有可能对急慢性胰腺炎防治方法提出新的观点。本文主要从阳离子胰蛋白酶原基因突变阐明其发病机制。