【摘 要】
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X连锁淋巴组织增殖性疾病(XLP)是一种先天性免疫缺陷病,主要表现为对EB病毒极其易感,导致致死性感染性单核细胞增多症、血中丙种球蛋白异常和恶性淋巴瘤.随着分子生物学、遗
【机 构】
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重庆医科大学儿童医院,川北医学院附属医院儿科
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X连锁淋巴组织增殖性疾病(XLP)是一种先天性免疫缺陷病,主要表现为对EB病毒极其易感,导致致死性感染性单核细胞增多症、血中丙种球蛋白异常和恶性淋巴瘤.随着分子生物学、遗传学的发展,XLP基因(SH2D1A)已被定点克隆,其编码产物SAP在通过SLAM介导的信号传导方面,针对FynT(-种酪氨酸激酶)发挥衔接子功能,针对SHP-2(-种磷酸酶)的连接则起阻止剂作用.EB病毒可能是引起XLP发病的潜在触发点,而血细胞上SAP表达缺陷则与XLP发病与否有关.
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