【摘 要】
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目的 了解深圳地区一角膜营养不良家系中患病角膜中细胞角蛋白，纤维组织相关的碱性成纤维细胞因子（b—FGF）和转化生长因子（TGF—b1）的表达改变。方法分别按照SABC免疫组织化学方法及双夹心ELISA方法检测家系中5例受累颗粒状营养不良角膜及1例格子状角膜营养不良角膜中高、低分子量细胞角蛋白的分布表达情况，以及h—FGF和TGF—bl的表达，散发4例格子状角膜营养不良角膜及4例意外死亡者的正常角
【机 构】
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深圳市眼科医院,深圳518040,深圳市眼科医院,深圳518040,深圳市眼科医院,深圳518040
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目的 了解深圳地区一角膜营养不良家系中患病角膜中细胞角蛋白，纤维组织相关的碱性成纤维细胞因子（b—FGF）和转化生长因子（TGF—b1）的表达改变。方法分别按照SABC免疫组织化学方法及双夹心ELISA方法检测家系中5例受累颗粒状营养不良角膜及1例格子状角膜营养不良角膜中高、低分子量细胞角蛋白的分布表达情况，以及h—FGF和TGF—bl的表达，散发4例格子状角膜营养不良角膜及4例意外死亡者的正常角膜做为对照。结果高、低分子量细胞角蛋白在本角膜营养不良家系患者的角膜中分别有100％及66．7％的阳性表达（阳性／弱阳性均计入阳性表达率），散发性格子状营养不良角膜均有弱阳性的表达，正常角膜则没有表达。b—FGF在各组角膜中的表达无明显差异。TGF的含量在家系颗粒状角膜营养不良的角膜中平均为1．225±0．867pg／ml，与正常角膜中的含量无明显差异；家系格子状角膜营养不良的角膜中为4．0pg／ml，比正常角膜明显增多（t检验t=36．373，P=O．017）；散发格子状角膜营养不良的角膜中平均为（8．375±0．667）pg／ml，比正常角膜明显增多（t检验t=9．413，P=0．020）；正常角膜中TGF的含量平均为（0．0625±0．0088）pg／ml。结论细胞角蛋白在本家系颗粒状角膜营养不良及格子状角膜营养不良均有表达，高分子量细胞角蛋白的表达更明显，其发病与角膜上皮表达细胞角蛋白的增多有关联。家系中的主要角膜营养不良类型（颗粒型）的患病角膜组织中TGF—bl及b—FGF的含量均无明显改变。格子状角膜营养不良（包括家系及散发）的角膜组织中TGF—bl的含量明显增加，其发病与板层纤维增生有一定的关联。
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