副肿瘤性神经综合征60例临床回顾

• 作 者: 张遥 周立新 支楠 任海涛 钱敏 朱以诚 关鸿志 崔丽英
• 机 构: 100730 中国医学科学院北京协和医院神经科,100730 中国医学科学院北京协和医院神经科,100730 中国医学科学院北京协和医院神经科（现在上海交通大学医学院附属仁济医院神经科）,100730
• 出 处: 中华神经科杂志
• 发表日期: 2015年48期
• 关键词: 副肿瘤综合征 神经系统 抗体 肿瘤 回顾性研究

目的

探讨副肿瘤性神经综合征(PNS)的临床特征。

方法

采用国际统一PNS的Graus诊断标准，回顾性分析2008年1月至2012年12月北京协和医院神经内科收治的60例PNS患者的临床特征。

结果

60例PNS患者出现11种常见的副肿瘤临床综合征，其中29/60例(48.3%)表现为经典临床综合征，最常见的为边缘叶脑炎(11/60，18.3%)，其次为亚急性小脑变性(10/60，16.7%)；27/60例(45.0%)表现为非经典临床综合征，最常见的为亚急性/慢性感觉运动性周围神经病13/60(21.7%)。60例PNS患者中33例(55.0%)明确原发肿瘤，其中肺癌占39.4%(13/33)，为最常见的肿瘤类型，而肺癌中小细胞肺癌占6/13。入组的60例患者中，19例(31.7%)在血液与脑脊液中检测到特征性抗体，以抗Hu、Yo抗体阳性率最高(16/19)；无患者检测到非特征性抗体；8/60例(13.3%)检测到神经元表面抗体，均为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体。31例患者随访至今，因PNS相关死亡者共11例(35.5%)，其中"确诊的PNS"患者7例死亡(7/15)，"可能的PNS"患者4例死亡(4/16)，差异无统计学意义(χ²＝0.782，P＝0.380)。患者的1年累积生存率为84.0%，3年累积生存率为61.0%，5年累积生存率为54.0%。

结论

无论PNS患者临床上表现为经典或非经典副肿瘤临床综合征，均应进行肿瘤神经抗体的检测，并进行系统的肿瘤筛查，或者根据抗体检测结果对特定肿瘤进行重点筛查。对于未能找到原发肿瘤的PNS患者，应进行密切随访。