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原发性眼内淋巴瘤（PIOL）是一种伪装综合征，因其临床表现与葡萄膜炎相似，易被误诊而延误治疗。PIOL在眼底自发荧光、FFA、OCT等眼科检查中有特征性改变，这些辅助检查虽然不能作为PIOL的确诊依据，但可以作为评价PIOL进展和预后的指标。眼内组织活体检查是诊断PIOL的金标准，方式包括前房穿刺、细针穿刺活体检查和诊断性玻璃体切除术。常用的检测方法包括细胞学分析、免疫细胞化学分析、流式细胞仪分析、细胞因子检测、分子生物学检测等。多种检测方法联合应用可以提高PIOL的确诊率。目前，PIOL的治疗方法以眼内局部化学治疗为主，多种治疗方法联合可以提高复发性或难治性PIOL的治疗效果。本文对PIOL近年的研究进展进行综述，以期提高临床对PIOL的认识。（中华眼科杂志，2015，51：795-800）