【摘 要】
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目的分析儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、实验室检查、诊断、治疗、转归及预后。方法根据儿童MDS诊断与治疗中国专家共识(2015年版)对21例儿童MDS的临床表现、实验室检查、诊断、治疗、转归及预后进行分析，并对其重新分型。结果21例患儿中男14例，女7例；临床表现：贫血12例(57.1%)，出血6例(28.6%)，发热15例(71.4%)，肝脾肿大11例(52.4%)。实验室检查结果：
【机 构】
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450052 郑州大学第一附属医院儿科,450052 郑州大学第一附属医院儿科,
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目的分析儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、实验室检查、诊断、治疗、转归及预后。
方法根据儿童MDS诊断与治疗中国专家共识(2015年版)对21例儿童MDS的临床表现、实验室检查、诊断、治疗、转归及预后进行分析，并对其重新分型。
结果21例患儿中男14例，女7例；临床表现：贫血12例(57.1%)，出血6例(28.6%)，发热15例(71.4%)，肝脾肿大11例(52.4%)。实验室检查结果：骨髓增生活跃19例(90.5%)；主要特点为病态造血，单系病态造血4例(19.0%)，两系病态造血6例(28.6%)，三系病态造血11例(52.4%)；染色体核型异常3例(14.3%)。治疗和转归：5例行造血干细胞移植治疗，6例化疗，1例仅行支持治疗，8例放弃治疗，1例失访；6例患儿转化为急性白血病，转化时间(1～26个月)，12例(57.1%)死亡。
结论儿童MDS的病程短、全细胞减少、骨髓病态造血、白血病转化率高、病死率高，造血干细胞移植是目前唯一可以治愈的治疗方法。
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