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原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome，PSS）是一种以侵犯唾液腺、泪腺及其他外分泌腺为主的一种慢性自身免疫性疾病，同时可累及肝、肺、肾、血液以及关节、皮肤等多个器官或系统。而以中重度血小板减少为首发表现的PSS临床相对少见，易被误诊。本文回顾分析我院1998～2006年收治的PSS伴中重度血小板减少患者12例，报道如下。