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目的：探讨口腔颌面部IgG4相关硬化性疾病临床病理。方法本次共选择30例口腔颌面部IgG4相关硬化性疾病患者作研究对象，均为我院2012的1月至2014年1月收治，分析病理特征。结果腮腺小叶间、小叶内及颌下腺有IgG4阳性的大量浆细胞浸润，>50/HPF，统计IgG4+IgG+细胞比值，在40%以上。淋巴结病变以淋巴滤泡反应性增生为表现，部分病例生发中心出现进行性转化。滤泡间区可见免疫母细胞、浆细胞、淋巴细胞，部分淋巴结区域有纤维化发生。分析免疫组织结果，其显示IgG4阳性的大量浆细胞在生发中心及滤泡间区浸润，>50/HPF，细胞+IgG4+IgG比值在40%以上。结论口腔颌面部IgG4相关硬化性疾病属新认识病种，激素治疗效果理想，故需行病理检查，及时确诊，以有效治疗，改善患者生存质量。