【摘 要】
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肾上腺脑白质营养不良在婴儿为常染色体隐性遗传,在年长病人则为性连锁隐性遗传。其基本缺陷是过氧化物酶体功能不全,导致长链饱和脂肪酸氧化作用减弱。据认为这些脂肪酸在
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肾上腺脑白质营养不良在婴儿为常染色体隐性遗传,在年长病人则为性连锁隐性遗传。其基本缺陷是过氧化物酶体功能不全,导致长链饱和脂肪酸氧化作用减弱。据认为这些脂肪酸在脑、肾上腺及其他器官的堆积与该病的临床表现有关。由于作者在儿科临床中遇到的阿狄森氏病人中男性患儿明显居多,为了确定肾上腺功能不全是否为肾上腺
Adrenoleukodystrophy in infants autosomal recessive inheritance, while in older patients is a sex-linked recessive inheritance. Its basic flaw is peroxisome dysfunction, resulting in weakened long-chain saturated fatty acid oxidation. It is believed that the accumulation of these fatty acids in the brain, adrenals and other organs is related to the clinical manifestations of the disease. Because of the significant number of Addison’s patients encountered by the authors in pediatric clinical practice, in order to determine if the adrenal insufficiency is adrenal
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