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患者：男，16岁，间断胸闷2年余。听诊胸骨左缘收缩期杂音，胸片示肺纹理增多增粗模糊，心影增大，主动脉弓显示不清，肺动脉明显增粗。六十四排螺旋CT增强扫描示主动脉弓缺如，室间隔上部缺损，肺动脉干与降主动脉相通，升主动脉小，左右心室，左右心房均增大，肺动脉增粗。其血循环为：部分左心室血流向升主动脉，再到无名动脉；部分左心室血经室间隔缺损区流向右心室，经肺动脉流向降主动脉。