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胆道闭锁是婴幼儿常见的肝内外胆管进行性、闭塞性病变，常迅速引起肝硬化。如何改善BA患儿预后，延长自体肝生存时间，一直是小儿外科医师努力的重要方向。胆道闭锁患儿形成肝内胆管囊肿是影响自体肝长期生存时间的重要因素，被认为是预后不良的标志。本文综述了有关肝内胆管囊肿的分类，发病机制，预后及治疗进展方面的文献，希望能够对阐明胆道闭锁肝内胆管囊肿形成的机制及提高治疗效果带来一些帮助。