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噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起,由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,以致骨髓或者淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞,并伴有吞噬自身血细胞行为为特征的综合征。其病因多样、临床表现复杂,如不及时治疗,患者可很快死于感染及多器官衰竭。现将近年来对噬血细胞综合征的临床研究进行综述。