【摘 要】
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原发性肺动脉高压症是一种罕见的原因不明的进行性疾病。系指原发于肺动脉的增生性病变,伴有丛状病变形成,以致肺动脉广泛阻塞,肺动脉压持续增高,继而右心肥大。本病常易误诊
【机 构】
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DepartmentofPathology,StaffTechnicalSecondarySchool,DaqingPublicHealthBureau,DaqingPublicHealthBurea
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原发性肺动脉高压症是一种罕见的原因不明的进行性疾病。系指原发于肺动脉的增生性病变,伴有丛状病变形成,以致肺动脉广泛阻塞,肺动脉压持续增高,继而右心肥大。本病常易误诊,预后不佳。本文报道4例典型原发性肺动脉高压症尸检病例,其病理组织学所见是:肌型肺动脉中膜肥厚;细动脉肌化;肌型肺动脉内膜纤维化及弹力纤维增生,分裂呈典型“洋葱皮样”结构;以及特征性丛状病变形成等。其丛状病变形成,可能是肺动脉高压形成后的继发性晚期改变(即反应性形态改变),而不是先天性畸形或血栓栓塞的后果。
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