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目的:探讨成人先天性胆总管囊肿的诊治。方法:分析2001年1月至2010年8月,我院83例成人先天性胆总管囊肿患者临床资料。结果:腹痛是其主要的临床表现(86.75%),其次为黄疸(56.63%)和发热(42.17%)。B超、CT和MRCP的诊断率分别为85.54%,92.86%和94.67%。83例患者中,72例接受手术治疗,术后随访51例(70.83%),中位随访时间38月(3月~100月)。患者术后恢复良好。5例随访的行胆管癌根治术患者中位生存时间为21月,4例行姑息手术治疗的患者中位生存时间为6月