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目的
探讨先天性食管闭锁/气管食管瘘合并气管软骨食管异位的诊治,以提高临床上对此类疾病的认识。
方法回顾性分析一例先天性食管闭锁/气管食管瘘合并气管软骨食管异位患儿的发病、诊断及治疗过程,并通过PubMed、Embase、Scopus等英文数据库及CNKI、万方、维普等中文数据库对相关文献进行检索,总结该病的临床表现和诊治要点。英文文献检索关键词为"(congenital tracheobronchial cartilage remnants或tracheobronchial remnants或cartilaginous tracheobronchial remnants)和(congenital esophageal atresia)",中文文献检索关键词为"(气管软骨食管异位或气管软骨异位)和(先天性食管闭锁)"。
结果本例患儿因食管闭锁术后出现进食固体食物呕吐入院,食管吞钡造影提示距贲门2~3 cm处食管狭窄,且该处狭窄为突然变细,未见移行段。术后食管狭窄段病理检查提示气管软骨食管异位。先天性食管闭锁合并气管软骨食管异位十分罕见,此次共检索到6篇21例英文报道。其中18例通过食管闭锁术后食管吞钡造影及病理检查诊断,另3例于行食管闭锁根治术时诊断。手术方式主要为狭窄处切除及食管吻合,或加行胃底折叠术。
结论先天性食管闭锁合并气管软骨食管异位较为罕见,行食管闭锁根治术后出现的进食固体食物呕吐是其主要表现。该疾病易误诊为食管闭锁术后的吻合口狭窄,诊断主要依靠食管吞钡造影及术后病理活检。手术疗效可靠,但术后可能出现食管狭窄等并发症。