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目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的肺部影像表现与临床特点。方法回顾性分析本院经临床确诊为 ANCA 相关性血管炎的患者16例。所有患者均行胸部16排高分辨 CT(HRCT)扫描。总结其胸部影像学与临床特点。结果16例患者确诊为 ANCA 相关性血管炎时发病时间为1周~2年不等，表现为多个脏器受累均伴有不同程度的肾功能受损，临床以发热、咳嗽等呼吸道症状就诊。肺部 HRCT 表现如下：斑片影14例(87.5%)，条索状阴影12例(75%)，结节影3例(18.8%)，空洞征4例(25%)，肺气肿、肺大泡6例(37.5%)；树芽征6例(37.5%)；胸腔积液4例(25%)；纵隔淋巴结增大3例(18.8%)；胸膜增厚6例(37.5%；)蜂窝样5例(31.3%)；支气管扩张6例(37.5%)；磨玻璃影10例(62.5%)；网状改变8例(50%)；部分患者经规范糖皮质激素或联用免疫抑制剂治疗后伴随着临床症状改善 X 线影像明显减轻或消失。结论ANCA 相关性血管炎发病以中老年居多，男女发病无明显差异，发病到确诊时间较长，易被误诊。临床易累及全身多个器官，肺、肾脏最易受累，易被误诊为感染征象。结合影像表现，早期诊断及时治疗，有助于改善预后。