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目的 探讨原发性巨球蛋白血症(WM)的临床特点.方法 回顾性分析15例患者临床表现、免疫表型及治疗.结果 3例完全缓解(CR),9例部分缓解(PR),7例生存,病程最长达79个月.结论 WM传统的诊断方法 不够完善,免疫表型能够更进一步明确诊断.在治疗方面,WM是不能治愈性疾病,但经积极治疗生存期可延长,应考虑化疗并血浆置换联合治疗.