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<正> Albright综合征是多骨型骨纤维发育异常的一种类型。除了几个骨部的骨纤维发育异常外(多发生于颅面骨),还合并有皮肤色素沉着及性早熟,亦常有内分泌紊乱,如甲状腺功能亢进。文献报道中,单骨型及多骨型骨纤维发育异常的恶变发生率共约0.4％,而Al-bright综合征的恶变率则增至4％。本文首次报道1例发生于上颌骨的由Albright综合征恶变的软骨肉瘤。