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目的 探讨8例原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌，包括1例肾细胞癌样腺癌亚型的临床病理特征。方法 回顾分析8例原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌的临床病理特征并行免疫组化染色。结果 8例原发性鼻腔鼻窦非肠型腺癌中低级别非肠型腺癌5例（包括1例肾细胞癌样腺癌），高级别非肠型腺癌3例。临床主要表现为鼻阻伴出血、流涕等，鼻内镜检查见息肉状或菜花状新生物阻塞鼻道。镜下非肠型腺癌呈浸润性生长，不同程度累及黏膜、固有腺或骨质。其中低级别腺癌主要排列为腺管状、筛状及少部分乳头状结构，其中肾细胞癌样腺癌细胞胞质均匀透明；高级别腺癌显示广泛侵