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肺动脉高压是多种结缔组织病在心血管及呼吸系统的重要并发症之一。其发病机制尚不完全明确，且治疗难度较大，预后甚差，死亡率较高。因此对结缔组织病相关的肺动脉高压早期诊断、及时合理的治疗十分重要。本文就结缔组织病相关的肺动脉高压的发病机理、分类、治疗等方面作以综述。阐述结缔组织病相关的肺动脉高压的治疗现状及新药开发及展望。