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血管脂肪瘤是由脂肪组织和异常虹管组成的新生物，多位于前臂皮下，其次为颈部、肩部、躯干、上臂和下肢，很少累及中枢神经系统。发生于椎管内硬脊膜外的血管脂肪瘤极为罕见，目前国内外相关文献多为个案报道。江苏南通大学附属医院神经外科自1980年1月至2006年8月共收治椎管内硬脊膜外血管脂肪瘤4例。本文回顾性分析了这4例硬脊膜外血管脂肪瘤的临床特点、影像学表现、治疗方法以及病理情况，结合文献对其临床诊断和治疗措施进行了探讨。